Zusammenfassung
Primär maligne Knochentumoren sind mit 1-2 Fäl- len/100 000 Einwohner pro Jahr sehr
selten. Der häufigste Tumor, das Osteosarkom, ist bei typischem Auftreten im zweiten
und dritten Lebensjahrzehnt und klassischer Ausprägung nichtzu übersehen. Eine intraläsionale
Therapie pathologischer Frakturen sollte bei allen primär malignen Knochentumoren
dringend vermieden werden. Mit Ausnahme der seltenen hochdifferenzierten Fälle besteht
die Therapie in einer neoadjuvanten Chemotherapie, der Resektion mit weitem Sicherheitsabstand
unter dem Versuch des Extremitätenerhaltsund nachfolgender erneuter Chemotherapie.
Die Prognose ist mit ca. 65-70% Gesamtüberleben nach zehn Jahren im primär nicht metastasierten
Zustand als günstig zu bezeichnen. Patienten mit einem Ewing-Sar- komsindzumeist jünger.
Es kann nativradiologisch oft lange unerkannt bleiben, da im Vordergrund des permeativen
Wachstums oft der Weichteilanteil des Tumors steht. Aufgrund seiner schlechten Differenzierung
ist die Prognose trotz der verpflichtenden neo- und adjuvanten Chemotherapie mit weniger
als 60 % Zehn-Jahresüberleben im primär nicht metastasierten Stadium deutlich ungünstiger.
In kritischen Lokalisationen, bei schlechtem Ansprechen auf die Chemotherapie oder
bei nicht tumorfreien Resektionsrändern (R1) ist die lokale Radiatio möglich und effektiv.
Das Chondrosarkom trifft zumeist Patienten mittleren und höheren Lebensalters. Da
bis auf seltene Indikationen Chemo- und Strahlentherapie wenig effizient sind, ist
die direkte weite Resektion anzustreben. Ausnahmen hinsichtlich intraläsionaler Therapieverfahren
werden bei hochdifferenzierten Chondrosarkomen (G1) diskutiert. Entscheidend für die
Prognose ist letztlich die histologische Differenzierung desTumors. G1 -Läsionen zeigen
in der Regel nur Lokalrezidive, Patienten mit G2- und G3-Tumoren haben eine Prognose
von ca. 60 und 40% Gesamtüberleben nach zehn Jahren.
Summary
Primary malignant bone lesions are rare tumours with an annual incidence of 1-2 cases/100
000. Osteosarcomas representthe most common lesions, typically seen in the 2. and
3. decade of life and not to be overlooked if they show a typical aspect. In cases
of pathological fractures intralesional therapies must be avoided. With the exception
of the rare well-differentiated cases chemotherapy is administered before a wide resection
- aiming the preservation of the limb - and followed by chemotherapy again. Overall
survival is favourable. After 10 years in non-metastasized cases 65-70% of the patients
are alive. Ewing-sarcoma patients are on average younger. In routine X-rays the tumour
may be undetected over longer periods due to its permeative growth pattern with less
bone destruction and mainly soft tissue extension. Due to the undifferentiated nature
of the tumour and despite the mandatory chemotherapy prognosis is less favourable
with a 10-year-survival of under 60% in non-metastasized cases. In critical locations,
in cases with unfavourable response to chemotherapy or in contaminated resection margins
(R1) radiotherapy either aloneor in combination with surgery proofed to be efficient.
Chondrosarcoma patients tend to be in middle or higher ages. Chemotherapy or radiotherapy
are only exceptionally indicated and of less efficiency. A wide resection is the standard
treatment. In well-differentiated cases (G1) intralesional resections are discussed.
Prognosis is based on the grading of the tumour. G1 -lesions most often only show
a local recurrencewhile patients with G2- or G3-lesions show a 10-year-survival of
60 and 40% respectively.
Schlüsselwörter
Primär maligne Knochentumoren - Osteosarkom - Ewing- Sarkom - Chondrosarkom
Keywords
Primary malignant bone tumours - osteosarcoma - Ewing- sarcoma - chondrosarcoma
